一文读懂：颅内室管膜囊肿如何医治？

本文带大家复习下脊髓室管膜肾脏，并介绍下一篇关于脊髓室管膜肾脏的最新医学科学研究所延揽的化疗提案。

话不多说，下面开始正文。

什么是脊髓室管膜肾脏？

脊髓室管膜肾脏是一种先天性性疾病，与胚胎发育过先为里室管膜细胞异位有关。其被称作脑部外周，与脉络丛肾脏同为两者之间相比较的脑部粘液肾脏。

来张平面页面，一看立刻知（平面图 1）：

平面图 1 颅脑 MRI 所示为脊髓室管膜肾脏

脊髓室管膜肾脏与空腔肾脏

什么？看着像空腔肾脏？

来是不是空腔肾脏的平面页面（平面图 2），对照下：

平面图 2 颅脑 MRI 所示为空腔肾脏

的确，从 MRI 信号上来看，两者很像，这是因为：

室管膜肾脏的囊壁较薄，囊液绝大多数为无色、薄膜的液体，和尿素系统设计两者之间似。因此，在影像学定期检查表现上，其容极易与空腔肾脏两者之间判别。

那么，两者有什么关系吗？

解法是：以同一时间有一定关系，后来两者又分开了。

如果没听明白，就代为耐心听我从「脑部粘液肾脏」说起：

「脑部粘液肾脏」，是 Fulton 和 Bailey 在 1920 年首先提出的，用来描述一组源自越来越早脑部粘液的骨骼肌肾脏。这些肾脏曾有数：室管膜肾脏、脉络丛肾脏、脉络膜裂肾脏、脉络丛粘液肾脏、胶样肾脏、空腔肾脏。

后来，随着对这些性疾病的认识的大大提高，心理医生们发现从起源、病理生理在结构上上好好统计分析，胶样肾脏和空腔肾脏其实是个亦然，于是将两者从脑部粘液肾脏里去掉了。

总结两者多种不同之处有：

脊髓空腔肾脏存活率两者之间对越来越高，与脊髓室管膜肾脏两者之间比约为 10:1；

脊髓空腔肾脏多听闻于脑池，而脊髓室管膜肾脏多发生于脑就其内和血管壁内；

最有力的判别点：病理免疫组化结果多种不同。室管膜肾脏脑部粘液标志物（GFAP 和 S-100）特征性（平面图 3），而空腔肾脏为阴性。

平面图 3a. 室管膜肾脏 HE×200；b：免疫组化漂白，囊壁被覆粘液 GFAP 特征性（Envision×100）

脊髓室管膜肾脏医学在结构上是什么？

大多数脊髓室管膜肾脏无明显病症，医学病症因肾脏增大对其一处结构直接压迫，或溢出尿素系统设计尿素通路造成脑积水所致。根据肾脏就位多种不同，其医学表现也各异，比如：癫痫、轻偏瘫、复视、生活空间缺损、精神病症等。

然而，事实上，绝大多数脊髓室管膜肾脏患儿并无医学病症。

另外，脊髓室管膜肾脏一般为单发，但也有多发者（平面图 4）。

平面图 4 颅脑 MRI 示脊髓多发室管膜肾脏

脊髓室管膜肾脏化疗原则是什么？

与空腔肾脏化疗原则类似，多数科学研究者普遍认为：

对于无医学病症者则不须要手拳法化疗（对于肾脏比小得多的须要要随访 MRI）；

而对于有病症者，则须要手拳法化疗对肾脏进在行内减压及囊壁切掉。

医学上常听闻的化疗方式如下：

立体取向下囊液抽吸拳法、脑部内镜/开颅正里拳法（与血管壁系统设计或空腔下腔打通）、肾脏-空腔下腔或肾脏-血管壁系统设计分流拳法（置入分流管）、肾脏切掉拳法

那么，无论如何哪种化疗提案越来越值得延揽呢？

相比较手拳法优劣无外乎从手拳法的安全性（伤疤较小、操作难度、手拳法时间、并发症发生率）、有效性（短期、窄期以来、无论如何患上）、所须要费用等之外考虑。

而至于哪种提案越来越合适，还须要要根据患儿的个体化在结构上来指标。故容极易一言而概之。在此仅介绍一篇 2017 年 1 月底发表在 World Neurosurgery 上的科学研究结果，供大家参照。

原作者 Ahmed El Damaty 等通过回顾性统计分析科学研究，得出结论如下：

稀脑部内镜正里拳法化疗室管膜肾脏（发表文章里指的是与血管壁系统设计打通）的窄期以来是令人满意的，选用该化疗方法可避免伤疤小得多的开颅手拳法，也可避免对分流拳法的依赖，是一种可在行的提案。

另外，既往有科学研究者忧虑正里拳法的效果不令人满意、拳法后极易患上。而 Ahmed El Damaty 等的这文里显然不准许这一点，其所观察的 6 例脊髓室管膜肾脏患儿拳法后原病症均有特别是在改善，拳法后随访窄达 6 月至 9 年时间，在行颅脑 MRI 属实所有室管膜肾脏重量均有减小，无一例患上。

平面图 5 和平面图 6 为该发表文章里选用脑部内镜正里拳法化疗脊髓室管膜肾脏的两个病例。

平面图 5 A 和 B：MRI 表明一庞大里脑肾脏，大脑明显外露；C：脑部GPS入路安排；D：室间孔受流转增大；E：电凝后拆开囊壁；F：肾脏-血管壁沟通后的室间孔；G-I：拳法后 3 年批示 MRI，可听闻肾脏明显减小，囊壁微微仍然存在。随访听闻患儿原脑部病症完全缓解

平面图 6 A：轴位 MRI 表明悬枕部一庞大肾脏；B：矢状位 MRI，银色左下角仅指为囊壁与血管壁之间每件的部分（距离最近）；C：脑部GPS入路安排；D：正里拳法里，关颅同一时间平面页面，可听闻肾脏与血管壁打通；E 和 F：拳法后 4 年批示 MRI，结果属实肾脏重量减小，囊壁微微仍然存在。患儿原生活空间缺陷的病症已变为，生活空间完全恢复正常

先同一时间，原作者强调，在选用脑部内镜正里拳法里要同样以下 3 个细节：

1. 建议在脑部GPS辅助下施在行内镜正里拳法，以保障降低过多的伤害；

2. 建议更好电凝所开「小窗」的四周，以保障该「小窗」普遍存在；

3. 同样留取囊壁骨头，在剪下囊壁时要同时用镊子夹住以免坠入血管壁。

本文原作者 beta，亮相于大黄轩旗下神外专业APP公众号「神外时间」，感谢准许。

参照史料

1.EI Damaty A,Marx S,Fleck S,et al. Neuroendoscopic Approach to Intracranial Ependymal Cysts.World Neurosurg.2017 Jan;97:383-389.

2.Yüksel MO,Gürbüz MS,Senol M,et al. Spontaneous Subdural Haematoma Developing Secondary to Arachnoid Cyst Rupture.J Clin Diagn Res. 2016 Oct;10(10):05-06.

3. 刘振林, 陈镭, 李罡, 等. 脊髓多发血管壁外室管膜肾脏一例分析报告并史料复习. 大成脑部外科杂志.2013,29(7):722-723.

4.Czervionke LF,Daniels DL,Meyer GA,et al. Neuroepithelial cysts of the lateral ventricle:MR appearance.AJNR Am J Neuroradiol,1987,8:609-613.

4. 吴茂春, 罗世祺. 脑部粘液肾脏. 大成脑部外科杂志.2006,22(8):515-516.